Pelluzide marginale Degeneration (PMD) ist eine degenerative Hornhauterkrankung, die oft mit einem Keratokonus verwechselt wird. Sie ist typischerweise durch eine deutliche beidseitige Ausdünnung (Ektasie) in der unteren und peripheren Hornhautregion gekennzeichnet, obwohl einige Fälle nur ein Auge betreffen. Die Ursache der Krankheit bleibt unklar.
Der Begriff „pelluzide marginale Degeneration“ wurde erstmals 1957 vom Augenarzt Schlaeppi geprägt. Das Wort „pelluzid“ bedeutet „klar“, was darauf hinweist, dass die Hornhäute Klarheit in pelluzider marginaler Degeneration behalten.
Bei der pelluziden marginalen Degeneration treten typischerweise keine Schmerzen auf, ebenso wenig wie ein Verlust der Sehkraft oder andere Symptome. In seltenen Fällen kann bei einer PMD jedoch ein plötzlicher Sehverlust einsetzen, verbunden mit quälenden Augenschmerzen, die sich bemerkbar machen, wenn die Hornhautverdünnung zu einer Perforation führt. Während PMD normalerweise beide Augen betrifft, wurden einige einseitige Fälle berichtet. PMD ist durch bilaterale Ausdünnung (Ektasie) in der unteren und peripheren Region der Hornhaut gekennzeichnet. Die Verteilung der Degeneration ist halbmond- oder bogenförmig. Die Hornhaut knapp oberhalb des Ausdünnungsbereichs ist von normaler Dicke und kann nach vorne vorstehen, was einen irregulären Astigmatismus verursacht. Dies wird als ein „Bierbauch“ -Aussehen beschrieben, da der größte Vorsprung unterhalb der horizontalen Mittellinie auftritt (im Gegensatz zum Keratokonus). Normalerweise tritt PMD nicht mit Vaskularisierung der Hornhaut, Vernarbung oder Ablagerungen von Lipiden auf.
PMD ist eine idiopathische, nicht-entzündliche Erkrankung. Die Ausdünnung der Hornhaut kann 20 % der normalen Dicken erreichen. Es kann eine Zunahme der Anzahl von Mucopolysacchariden im Hornhautstroma geben. Die Bowman-Schicht der Hornhaut kann abwesend oder unregelmäßig sein oder gerissene Bereiche aufweisen. Das Zentrum der Hornhaut zeigt eine normale Dicke mit einem intakten zentralen Epithel, aber die untere Hornhaut weist eine periphere Verdünnung von etwa 1-2 mm auf. Der Teil der Hornhaut, der unmittelbar neben dem Limbus liegt, wird geschont, dies ist für gewöhnlich ein Streifen von etwa 1-2 mm. Bei einer PMD können wir hoch gegen die Regel Astigmatismus zusammen mit horizontalen Fliegen sehen. Die inferiore periphere Ausdünnung wird zwischen der 4 Uhr- und 8 Uhr-Position gesehen. PMD fehlen apikale Hornhautnarben, das Rizutti-Phänomen, das Munson-Zeichen und die zentrale Hornhautdicke ist normalerweise normal.
Der Goldstandard-Diagnosetest für PMD ist die Hornhauttopographie. Es ist jedoch nicht so spezifisch wie die Hornhautpachymetrie, da die Hornhauttopographie nur den Grad und die Verteilung von Oberflächenunregelmäßigkeiten auf der Hornhaut und nicht die Dicke der Hornhaut bewertet. Die Hornhauttopographie kann ein krabbenähnliches Erscheinungsbild aufweisen, ein Befund, der sowohl bei Keratokonus als auch bei pelluzider Randdegeneration auftritt. Wenn daher die Hornhauttopographie zur Diagnose verwendet wird, sollte sie in Verbindung mit klinischen Befunden der peripheren, inferioren Hornhautverdünnung stehen.
Eine pelluzide marginale Degeneration ist ein Kontraindikator für eine Behandlung mit dem Augenlaser, wie eine LASIK, LASEK oder FemtoLASIK.
