Die Hornhautdystrophie ist eine Gruppe seltener Erbkrankheiten, die durch bilaterale abnorme Ablagerungen von Substanzen im transparenten vorderen Teil des Auges, der Hornhaut, gekennzeichnet sind. Eine Hornhautdystrophie kann durch eine Ansammlung von Fremdmaterial in der Hornhaut verursacht werden, einschließlich Lipiden und Cholesterinkristallen.
Eine Hornhautdystrophie kann das Sehvermögen in den frühen Stadien nicht signifikant beeinflussen. Es erfordert jedoch eine angemessene Bewertung und Behandlung für die Wiederherstellung der optimalen Sicht. Hornhautdystrophien manifestieren sich normalerweise im ersten oder zweiten Lebensjahrzehnt, manchmal jedoch später. Eine Hornhautdystrophie erscheint als gräuliche weiße Linien, Kreise oder Trübungen der Hornhaut. Sie kann auch ein kristallines Aussehen haben.
Es gibt über 20 Hornhautdystrophien, die jeden Teil der Hornhaut betreffen. Diese Krankheiten teilen viele Eigenschaften:
Sie werden normalerweise vererbt.
Sie betreffen das rechte und das linke Auge gleichermaßen.
Sie werden nicht durch äußere Faktoren wie Verletzungen oder Ernährung verursacht.
Die meisten Hornhautdystrophien schreiten allmählich voran.
Meistens beginnen sie in einer der fünf Hornhautschichten und können sich später auf benachbarte Schichten ausbreiten.
Meistens haben sie keine Auswirkungen auf andere Teile des Körpers und werden auch nicht mit Krankheiten in Verbindung gebracht, die andere Teile des Auges oder des Körpers betreffen.
Die meisten Hornhautdystrophien können bei ansonsten völlig gesunden Menschen auftreten, männlich oder weiblich.
Hornhautdystrophien beeinflussen das Sehen auf sehr unterschiedliche Weise. Einige verursachen schwere Sehstörungen, während einige wenige keine Sehprobleme hervorrufen und bei einer spezialisierten Augenuntersuchung durch einen Augenarzt diagnostiziert werden. Andere Dystrophien können wiederholte Episoden von Schmerzen verursachen, ohne zu einem dauerhaften Verlust des Sehvermögens zu führen.
Frühstadien können asymptomatisch sein und erfordern keine Intervention. Die anfängliche Behandlung kann hypertone Augentropfen und Salben umfassen, um das Hornhautödem zu verringern und kann vor dem chirurgischen Eingriff eine symptomatische Verbesserung bieten.
Eine suboptimale Sicht, die durch eine Hornhautdystrophie verursacht wird, erfordert gewöhnlich einen chirurgischen Eingriff in Form einer Hornhauttransplantation. Die sogenannte Penetrating Keratoplasty, eine häufige Art der Hornhauttransplantation, wird häufig bei einer ausgedehnten Hornhautdystrophie durchgeführt.
Bei der perforierenden Keratoplastik (Hornhauttransplantation) sind die Langzeitergebnisse gut bis exzellent. Augenlasern-Chirurgische Verbesserungen wurden kürzlich erzielt, die die Erfolgsrate für dieses Verfahren erhöht haben. Ein Wiederauftreten der Krankheit im Spendertransplantat kann jedoch vorkommen. Oberflächliche Hornhautdystrophien benötigen keine penetrierende Keratoplastik, da das tiefere Hornhautgewebe unbeeinflusst bleibt, daher kann stattdessen eine lamelläre Keratoplastik verwendet werden.
Eine Phototherapeutische Keratektomie (PTK) kann verwendet werden, um das abnorme Hornhautgewebe zu entfernen oder abzutragen. Patienten mit oberflächlichen Hornhauttrübungen sind geeignete Kandidaten für dieses Verfahren.
